No son ni ADN ni ARN, son simplemente proteínas. Son versiones erradas o mutadas de proteínas que normalmente se encuentran en animales y en humanos y que se “reproducen” sin necesidad de ADN ni ARN. Se cree que los priones interactúan con la proteína normal, forzándola a plegarse de manera anormal, convirtiéndose en un prión, aumentando su concentración con el tiempo, lo que explica porque las enfermedades causadas pueden ser hereditarias o transmitidas. Desórdenes neurodegenerativos como la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas), el kuru (en ovejas) y la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (en humanos) son causados por los priones.